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导读细胞性血管纤维瘤（CAF）是一种罕见的良性间质肿瘤，通常见于女性外阴和男性腹股沟阴囊区域。在膝关节、上眼睑、口腔和肛周也有CAF的报道。
病例简介患者男性，56岁，因脐疝和右腹股沟可复性疝，伴左阴囊肿块入院。大约3周前，患者手淫后，左侧阴茎和耻骨前区开始出现肿胀。7年前，患者曾因腹痛于急诊科就诊，当时CT显示在同一区域有大小约2.0×3.0cm的肿块。患者否认胃肠胀气或压痛、肠道或膀胱功能改变、阴囊外伤、体重减轻或食欲改变、发烧、发冷或骨痛。体格检查显示一个可触及的，柔软的，可自由活动的耻骨上和左腹股沟阴囊肿块。肿块与左侧睾丸难以区分，与主体分离不清。肿块延伸至左侧阴囊，怀疑与精索肉瘤相关。未发现疝气或淋巴结病变。骨盆CT扫描显示，一个大的管状软组织肿块（3.4×8.0x10.0cm）从骨盆前壁下方延伸至阴囊。病变独立于腹股沟管，且与软组织肉瘤相关（图1）。
图1骨盆CT冠状位视图，显示一处大的异质性病变（实心箭头），毗邻左侧海绵体并横穿解剖中线（蓝色虚线）
诊疗经过考虑行左腹股沟睾丸切除术，术中可能进行阴囊和腹壁以及肌肉组织切除。复查CT显示膀胱壁轻度增厚，骨盆前壁下方分叶状管状软组织肿块，向左侧阴囊延伸，右侧阴囊可见少量积液和脂肪组织。患者接受了广泛骨盆前壁肿块切除术和左侧睾丸根治性切除术，并进行膀胱镜检查，术后未出现任何并发症（图2）。标本经克利夫兰诊所诊断为细胞性血管纤维瘤。切除标本长达16cm，CD34染色呈强阳性，但肌动蛋白、S-、肌间线蛋白和平滑肌肌动蛋白呈阴性（图3）。出院后5天随访，患者未报告术后问题，也无明显疼痛。
图2软组织肿块切除后大体标本。白色缝线标记左睾丸位置；右黑色缝线标记左精索位置；最上方黑色缝线标记肿块侧面
图3显微镜下观察。高倍镜显示：梭形细胞位于含胶原蛋白和小血管的粘液样基质中，符合细胞性血管纤维瘤特征
细胞性血管纤维瘤细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性间质肿瘤，好发于50多岁的男性，表现为长约5-6cm的腹股沟阴囊肿块。由于CAF常表现为缓慢生长、无痛性、非典型的实性肿块，因此可被误诊为软组织肉瘤，甚至精原细胞瘤。CAF也类似于血管肌纤维母细胞瘤和侵袭性血管肌瘤，具有很高的局部复发率。考虑到恶性肿瘤和复发的可能性，对于疑似CAF的患者需完善检查并做出正确的诊断。对于出现腹股沟阴囊肿块的患者，应完善病史采集和体格检查。成像方式的选择也很重要。对于腹股沟阴囊病变患者，首选超声检查。但由于细胞性血管纤维瘤是实性肿物，且具有异质性回声，因此超声无法鉴别其良恶性。MRI可用于精确定位以及鉴别睾丸起源与非睾丸起源的病变。MRI还有助于将病变分为囊性、实性、混合性，并检测病变内的脂肪和纤维化。CT不推荐用于检查CAF，因其显示不清，不利于显示组织特征。无论影像学结果如何，腹股沟阴囊肿瘤的一线治疗仍是采用手术切除，随后送病检。总结细胞性血管纤维瘤是一种良性间质肿瘤，可与血管粘液瘤和其他恶性梭形瘤混淆。CAF的诊断应基于彻底的检查，包括超声和MRI成像以及组织病理学检查。采用手术切除是可以完全治愈的，但术后应进行为期3个月的随访，以评估是否复发。
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医脉通编译整理自：MohammedAzaiza,NuntidaSurachaicharn,JamesSiegert.Raresofttissuetumorpresentingasinguinalswelling.UrologyCaseReports.Volume28,January,
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